Una visión general de Kernicterus: etapas clínicas y consecuencias

Una visión general de Kernicterus: etapas clínicas y consecuencias

Kernicterus

Kernicterus es una condición neurológica crónica causada por los efectos neurotóxicos de la bilirrubina en los tejidos cerebrales de los recién nacidos. Esto ocurre cuando la bilirrubina, un subproducto de la descomposición de los glóbulos rojos, está presente en niveles anormalmente elevados en el recién nacido. Kernicterus se puede prevenir como ictericia, el término utilizado para describir la presentación clínica de la piel amarilla y la esclerótica ocular puede tratarse. Además, los factores de riesgo para el desarrollo de esta devastadora afección neurológica se pueden identificar y deben impulsar una estrecha vigilancia de los niveles totales de bilirrubina en el suero del bebé que está en riesgo de desarrollar una de las fases clínicas agudas de daño neurológico que comprenden el síndrome de disfunción neurológica inducida por bilirrubina.

Kernicterus es una causa relativamente rara de discapacidad severa de por vida en bebés que de otra manera son normales, pero se puede prevenir. Los niveles severos o extremos de bilirrubina en el suero causan una encefalopatía y la bilirrubina ha sido reconocida durante mucho tiempo como una neurotoxina que resulta en la muerte y destrucción de las células cerebrales.

Encefalopatía aguda por bilirrubina

La encefalopatía bilirrubínica aguda se caracteriza por una bilirrubina elevada que ha cruzado la barrera hematoencefálica. Cuando se diagnostica clínicamente, la presentación de los síntomas es amplia e incluye problemas de alimentación, letargo, hipo o hipertonía, opistótonos, fiebre, convulsiones, llanto agudo y tortícolis espasmódica.

La encefalopatía aguda por bilirrubina tiene tres fases clínicas que tienen características distintas. La primera fase ocurre unos días después del nacimiento y los síntomas incluyen estupor, hipotonía y mala succión. La segunda fase se caracteriza por hipertonía, con arqueamiento del tronco (opistótonos) o retrocollis, que es un arqueamiento hacia atrás del cuello. Los bebés que alcanzan esta etapa desarrollan encefalopatía bilirrubínica crónica. La tercera fase ocurre después de una semana y la hipertonía desaparece. Hay rigidez de los músculos, parálisis de la mirada hacia arriba, crisis oculogírica periódica y, en la fase terminal, las respiraciones irregulares son prominentes. En esta tercera fase, muere el cuatro por ciento de los bebés afectados.

Encefalopatía crónica por bilirrubina

La encefalopatía bilirrubínica crónica también se conoce como kernicterus. El término se refiere a la discapacidad de por vida resultante de la disfunción neurológica inducida por bilirrubina. Kernicterus se caracteriza por una alimentación deficiente en el primer año. Un grito agudo es otra característica del kernicterus.

Los bebés con kernicterus tendrán hipotonía pero retendrán buenos reflejos tendinosos profundos. Hay presencia de un reflejo tónico en el cuello y un reflejo de corrección. Las habilidades motoras se retrasan, y algunos niños caminan a los 5 años.

Después del primer año de vida, las características clínicas que son prominentes en niños con encefalopatía crónica por bilirrubina incluyen trastornos extrapiramidales como temblores, disartria, atetosis y balismo. Hay daño en los núcleos cocleares en el tronco encefálico que resulta en pérdida de audición, y generalmente hay una limitación de la mirada hacia arriba. La atetosis generalmente se desarrolla en algún momento entre los 18 meses y los 8 años. Algunos niños solo experimentan pérdida auditiva y no tienen otros síntomas.

Estudios de imagen en el diagnóstico de Kernicterus

Cuando se investiga el kernicterus, en la mayoría de los casos hay niveles altos de bilirrubina sérica. Los estudios de imagen que son más útiles son las IRM. En la resonancia magnética, a menudo hay una mayor intensidad de señal en el globo pálido.

¿Qué tan común es Kernicterus?

En los Estados Unidos, existe un registro voluntario de kernicterus y se informaron 90 casos durante el período de 1984 a 2001. Dado que no se informan todos los casos, se desconoce la verdadera incidencia.

Kernicterus es prevenible

Kernicterus es muy prevenible cuando los bebés de alto riesgo son monitoreados de cerca y tratados agresivamente. Sin tratamiento, sin embargo, la ictericia por bilirrubina elevada puede ocasionar daño cerebral permanente y, como resultado, algunos niños pueden desarrollar parálisis cerebral, hipoplasia del esmalte dental y retraso mental. Desafortunadamente, aunque la ictericia neonatal es común, la hiperbilirrubinemia extrema es menos común y la evaluación de esta afección con frecuencia ha sido inadecuada.

Recomendaciones de JCAHO en su Alerta de Evento Sentinal de 2001

JCAHO es la Comisión Conjunta de Acreditación de Organizaciones de Atención Médica y en abril de 2001 emitieron una 'Alerta de evento centinela' en kernicterus. Recopilaron un análisis de causa raíz e identificaron cuatro procesos de atención al paciente que fallaron en casos que resultaron en el desarrollo de kernicterus. Estos incluyen:

– La evaluación del paciente

– Atención continua

– Educación del paciente y la familia.

– tratamiento

Con respecto a la evaluación del paciente, JCAHO señaló que no se midieron los niveles de bilirrubina en los bebés con ictericia dentro de las primeras 24 horas, no se reconoció la ictericia o su gravedad según la evaluación visual y la falta de fiabilidad de la evaluación visual de la ictericia en recién nacidos con piel oscura. La continuidad de la atención fue inadecuada en casos de alta antes de las 48 horas sin seguimiento dentro de 1 a 2 días, particularmente en lactantes de menos de 38 semanas de gestación. La falta de seguimiento temprano y evaluación física de los bebés con ictericia antes del alta y la falta de apoyo continuo de la lactancia para mantener la ingesta adecuada en los recién nacidos amamantados también se identificaron como problemas en la continuidad de la atención. La educación del paciente y la familia se consideró inadecuada en los casos en que no se proporcionó información adecuada a los padres sobre la ictericia y cuando los médicos no respondieron a las preocupaciones de los padres sobre un recién nacido con ictericia, problemas con la lactancia o cambios en la actividad y el comportamiento del recién nacido. Los fracasos del tratamiento se produjeron por no reconocer, evaluar y tratar los niveles totales de bilirrubina que aumentaban rápidamente y por no tratar la hiperbilirrubinemia severa de manera agresiva y rápida con fototerapia intensiva o transfusión de intercambio.

Recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría

La Guía de práctica clínica para el manejo de la hiperbilirrubinemia en el recién nacido 35 o más semanas de gestación se publicó en Pediatría en 2004 y las recomendaciones clave incluyeron el apoyo a la lactancia materna exitosa, el establecimiento de protocolos dentro de la guardería para la identificación y evaluación de la hiperbilirrubinemia, la medición de la bilirrubina sérica total o niveles de bilirrubina transcutánea en bebés que presentan ictericia dentro de las primeras 24 horas de vida, y el reconocimiento de que la evaluación visual es inadecuada. Además, la Academia recomendó que todos los niveles de bilirrubina se interpretaran utilizando un nomograma que permitiera una interpretación basada en las horas de vida, que los bebés nacidos con menos de 38 semanas de gestación tenían un mayor riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia severa y que los bebés que estaban amamantados estaban en mayor riesgo. La Academia recomendó que se realizara una evaluación sistemática de todos los bebés antes del alta para determinar el riesgo de hiperbilirrubinemia severa y que los padres reciban información escrita y verbal sobre la ictericia neonatal. El seguimiento debe organizarse en el momento del alta y la evaluación del riesgo y los recién nacidos deben tratarse de inmediato cuando las indicaciones del tratamiento sean evidentes, utilizando fototerapia o transfusión de intercambio.

Conclusión

El cumplimiento de estas pautas de práctica clínica puede prevenir la discapacidad de por vida y aunque el kernicterus es relativamente raro, la ictericia del recién nacido es común y debe evaluarse a fondo a la luz de los factores de riesgo y la medición de la bilirrubina sérica total o la bilirrubina transcutánea. El tratamiento oportuno es esencial.



Source by Karen Shackelford